脐膨出心脏

脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起,胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接,由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩,其中可以分为4个区:①头襞,体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;③两个侧襞形成两侧腹壁,这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环,在此过程中,卵黄管逐渐变细小,但仍连接在卵黄囊与中肠之间,对中肠起着牵引作用,由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6～10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝,胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长,中肠和腹腔脏器再回纳腹腔,胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环(图1),如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响,发育过程中某个环节发生障碍,4个襞中某一体层发育受到限制,内压增高,脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损,且由于4个襞中发育受抑制程度的不同,就会产生相应的内脏膨出畸形,如头襞发育缺陷:脐膨出、膈疝、胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷:脐膨出、腹裂;尾襞发育缺陷:脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱裂、肛门直肠闭锁等,

　　1.巨型脐膨出(胚胎型脐膨出) 体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前,缺损的直径大于5cm,因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长,脐带上方的腹壁缺损往往较下方为多,故肝、脾、胰腺等均可以突出到体外,尤其是肝脏,因体积较大、位置靠前更易膨出,是巨型脐膨出的一个标志,脐膨出的内脏有一囊膜包裹着,此层囊膜为羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合组成,在二者之间有一层胶冻样的结缔组织(warthon胶冻),囊膜略带白色透明,1～2mm厚,薄厚不均,在巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘处可见有脐带的残株,