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骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变,命名及分类较混乱,如骶骨脊膜囊肿、TARLOV囊肿(神经根周围囊肿)、骶管内蛛网膜囊肿、骶管内硬膜外囊肿、骶管滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或蛛网膜疝,是硬膜的一种先天性缺陷。根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型。临床症状以骶管内神经受压表现为主,囊肿与硬膜囊一般有交通孔。交通孔为瓣膜样。对骶管囊肿的研究最早见于1938年TARLOV[1]在30例尸体解剖中首次发现了骶神经根囊肿,1972年片冈治[2]将其统称为骶神经根囊肿。第二类是蛛网膜囊肿,由蛛网膜包绕脑脊液开成袋状结构构成。临床上常误诊为腰椎间盘突出、椎管狭窄或肿瘤等。由于医学影像学的发展,特别是MRI的应用,对本病的诊断率明显提高。骶神经根囊肿的临床发病率约1%~4.6%,该病往往累及骶2~3神经后支或背侧神经节,MRI和椎管造影可以明确其部位和大小,其中70%为无症状者,患者可出现下腰痛、坐骨神经痛或大小便功能障碍以及骶尾部会阴区麻木不适,仅有1/5的患者需要手术干预[7]。骶神经根囊肿的发病机制尚无定论,TARLOV[1]认为与创伤有关,他认为创伤后蛛网膜下隙出血,红细胞蓄积,阻碍神经外膜静脉回流,引起蛛网膜下隙扩张,逐渐形成了囊肿。Paulsen[7]等人认为:囊肿通过一个活瓣(阀门)与蛛网膜下隙相通,活瓣只允许脑脊液进入,但脑脊液无法流出,这样液体逐渐蓄积形成囊肿。BARTELS等[8]认为先天性、创伤性、退行性和炎症改变均可诱发本病。但多数学者认为本病是一种先天性或自发性硬膜憩室或蛛网膜疝,在腹压增大或动脉搏动时,脑脊液的压力增高,脑脊液通过蛛网膜薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室而形成囊。Goyal[9]等提出了椎管内囊肿的新分类方法,将椎管内囊肿分为5类:(1)神经周围囊肿及神经根憩室-位于后根神经节的神经鞘(Tarlov囊肿)。(2)神经根袖扩张-神经节近侧的蛛网膜腔扩大。(3)硬膜内蛛网膜囊肿-硬膜内或硬膜的蛛网膜囊袋。(4)硬膜外蛛网膜囊肿-经硬膜缺损的蛛网膜疝。(5)创伤性神经根囊肿-软脊膜撕裂后的脑脊液积聚。 Nabors[10]等将脊膜囊肿分为3类:Ⅰ型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。Ⅱ型有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即Tarlov囊肿)。Ⅲ型即硬膜内脊膜囊肿(见下表)。 也有人建议把骶管囊肿分为二型:根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型,单纯型囊肿内和壁上不含有神经纤维或细胞,而神经根型及Tarlov囊肿有神经纤维穿行于囊肿内或壁上。3.1临床特点 骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛,症状与体位的变换有关,由于囊肿多与蛛网膜下隙相通,站立时脑脊液可进入囊肿内,使囊肿扩张,囊壁上的神经纤维受到牵张和压迫而症状加重。卧位囊肿内脑脊液则可流出,囊肿体积缩小,其张力减低,从而减轻了对神经根的挤压牵拉,症状随之减轻。一般上午轻下午重,站立或行走后症状加重,卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中常有腰及下肢疼痛。随着年龄的增长,囊肿也逐渐增大,压迫症状也随之加重。常有间歇性跛行,临床上常误诊为腰椎管狭窄症。如骶神经根受累,则表现为马尾神经压迫和刺激症状,以会阴部马鞍区感觉异常为主,有的表现为排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛,有的误诊为马尾神经瘤。临床症状轻重与囊肿大小和压迫程度有关。 3.2影像学特点 X线平片:腰骶部正位X线片多作为常规检查,但很少有阳性发现。如果囊肿较大、病史较久者,以骶椎为中心侧位片有的表现为骶骨侵蚀现象、骶椎椎管扩大、椎管前壁即椎体后缘有橄榄状凹陷性密度减低区,有的椎管后壁即椎板变薄,严重者椎板有中断现象。合并腰骶部先天性骶椎隐裂和移行者多见。
骶管囊肿属良性疾病,基本原则是定期复查,看囊肿有无增大,如果一直大小没变化,没有压迫到神经,建议观察。另:骶管囊肿不建议服药治疗。