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man

平山病诊断标准

女 | 21岁 2018-10-14 有2个回复

问题描述:有个表弟检查得了平山病,第一次听说这种病,平山病是什么?

回答

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高锡云

已帮助网友:3368 2018-10-14

平山病又称青年上肢远端肌萎缩,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而愈后截然不同,

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wangwen

已帮助网友:2477 2018-10-14

典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害,多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等,病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同,