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缬氨酸代谢从何而来?

女 | 41岁 2018-10-14 有2个回复

问题描述：缬氨酸代谢从何而来?

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李小可

已帮助网友：1821 2018-10-14

缬氨酸的分子量为117.1,熔点为315℃(分解),[α]25D=+5.63(浓度=1～2,水),是构成蛋白质的氨基酸,具有非极性脂肪族的支链,与亮氨酸和异亮氨酸同属于支链氨基酸,表现厌水性,缬氨酸在营养上与其他支链氨基酸均是必需氨基酸,三者进行分解代谢的部位与其余的必需氨基酸的有所差别,其主要的分解代谢部位是肌肉,而不是肝脏,因而三者进入体内后也甚少被肝脏所摄取,

何伟文

已帮助网友：2756 2018-10-14

支链氨基酸包括亮、异亮和缬氨酸,其体内代谢步骤是先转氨,生成支链酮酸,随后被氧化脱羧,再经多种酶分解,终产物是乙酰辅酶A、乙酰乙酸和琥珀酰辅酶A,支链氨基酸代谢病多达13～16种,但病例数极少,大多属于常染色体隐性遗传病,由支链氨基酸代谢途径中不同部位的酶缺乏所引起(参见本书“枫糖尿症”、“丙酸血症”、“甲基丙二酸血症”、“异戊酸血症”),

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