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自发性冷球蛋白血症

女 | 32岁 2018-10-16 有2个回复

问题描述:自发性冷球蛋白血症是什么病?有的救吗?用什么办法治疗?

回答

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王志强

已帮助网友:3053 2018-10-16

治疗原发病,避免寒冷,注意保暖,各种治疗方法均为暂时性对症处理,血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状,皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效,剂量应相当泼尼松30~50mg/d,免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高,青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使IgM解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定,干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症,

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曾晓锋

已帮助网友:1821 2018-10-16

皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股、会阴、臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部,皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节,严重者可出现水疱、大疱、溃疡,坏疽,自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛,其次可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等,慢性者可见色素沉着,关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节,肾损害可表现为急、慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡,神经系统主要表现为周围神经病变,表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等,中枢神经系统受累者少见,其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等,