血红蛋白血
女 | 40岁
2018-10-17
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问题描述：我胆囊已切除,之前患过紫癜,现在平均血红蛋白量偏高31.1,血小板分布宽度偏低11.9,而且甘油三酯偏高2.58,最高时达到11,后降下来了,尿酸偏高451.1,您刚才回答可能是高血红蛋白血症,这病有什么症状,注意些什么?
回答
一般成年男性血红蛋白大于170g/L,女性血红蛋白大于160g/L,那就是高血红蛋白血症, 没有临床意义,比如高原地区,由于空气稀薄,含氧量少,为携带更多的氧气,高原地区人们的血红蛋白都很高,一般都大于200g/L, 如果没有其他地方的病变或其他症状,没必要担心,
正常人血红蛋白分子含二价铁（Fe2+）,与氧结合为氧合血红蛋白,当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁（Fe3+）时,即称为高铁血红蛋白（简称MetHb）,正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1％左右,并且较为恒定,当血中MetHb量超过1％时,称为高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）, 临床表现 MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀,因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧,原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子,与羟基或氯化物牢固地结合,临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力, 在获得性MetHb血症,MetHb本身除不能供氧外,还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力,因此即使在氧分压较低时,也不易将氧释放至组织,导致氧分离曲线左移,轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕,当MetHb浓度高达60％,患者可有昏睡甚至昏迷,用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色,在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体（参见溶血性贫血总论）,该小体本身较为僵硬,加上膜的变形,导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血, 与中毒性高铁血红蛋白血症不同,先天性病例多无症状及全身反应,MetHb可达30％～40％,但仅伴有轻度头痛及劳动后气急,发绀常为临床唯一征象,溶血多不明显,红细胞内也不形成海因小体,代偿性红细胞增多症可见于NADH-MetHb还原酶系统缺乏者,但不见于HbM病,
