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真性囊肿中较为常见的是潴留性囊肿,多因为胰管外压迫、胰管结石、炎性狭窄等,致使胰管梗阻高压,使远端胰管或腺泡发生囊性扩张,胰液潴留而形成,真性囊肿或为先天性胰腺导管发育异常所致,此类又称为先天性囊肿,真性囊肿的内皮细胞仍然具有一定的分泌功能,形成一个衬有完整内皮的囊肿,当真性囊肿合并慢性炎症、感染时,上皮层也可能受破坏消失,此种囊肿大小差异较大,小到显微镜下显示,达到10多厘米,囊肿内壁光滑,覆盖以扁平或低柱状上皮,囊内含浆液、黏液或偶尔因感染出血而形成的浑浊液体,囊肿内不含有实性组织成分、间隔和类似肿瘤的赘生物,通常根据囊肿的数目将之分为单发囊肿和多发囊肿,胰腺多发囊肿合并有纤维化的囊性纤维化病或称为胰腺纤维化囊性病,它是一种全身性的遗传性疾病,临床也较少见,常常同时合并肾脏、肝脏、肺或中枢神经系统的多发囊肿,