遗传性肾病种类

以血尿最常见,大多为肾小球性血尿,来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿,X连锁显性遗传型的男性患者表现为持续性镜下血尿,甚至可在出生后几天内出现血尿；镜下血尿的外显率为100%,约67%的Alport综合征男性患者有发作性肉眼血尿,多数在10~15岁前,肉眼血尿可在上呼吸道感染或劳累后出现,有作者认为X连锁显性遗传型Alport综合征家系中的男孩,如果至10岁尚未发现血尿,则该男孩很可能未受累,X连锁显性遗传型Alport综合征的女性患者90%以上有镜下血尿,少数女性患者出现肉眼血尿,几乎所有常染色体阴性遗传型的患者（无论男女）均表现血尿；而常染色体隐性遗传型的杂合子亲属中,血尿发生率为50%~60%,不超过80%,

遗传性肾病综合征（NS）患者听力障碍表现为感音神经性耳聋,发生于耳蜗部位,耳聋为进行性,双侧不完全对称,初为高频区听力下降,须借助听力计诊断,渐及全音域,甚至影响日常的对话交流,目前,尚无先天性耳聋的报道,X连锁显性遗传型Alport综合征男性发生耳聋的几率高于女性,发生年龄也较女性早,有报道X连锁显性遗传型Alport综合征男、女耳聋的发生率分别为81%和19%,而常染色体隐性遗传型Alport综合征约66.6%的患者于20岁前即表现出感音神经性耳聋,