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目前治疗产科胆汁淤积症的药物有两种,产科胆汁淤积症的专门治疗中心都倾向于使用熊去氧胆酸,这种药物可以消除或减轻痛痒症状,并使肝功能和胆酸的指标恢复正常,产科胆汁淤积症治疗时也可以考虑使用激素类药物（主要是地塞米松）但使用时要对孕妇进行密切观察
本病治疗以饮食控制为主,发病过程中的一个关键环节是胆汁淤积导致脂溶性维生素和脂肪酸肠道吸收不良,所以要减少饮食中的长链脂肪酸,代之以吸收不依赖胆汁中的中链脂肪酸,同时注意补充维生素A,D,E,K等脂溶性维生素,半乳糖也会加重肝脏负担,应减少摄入,大量碳水化合物或者静脉应用甘油和果酸制剂都可以加重NICCD病情,甚至可以导致严重的脑水肿,而临床实践中发现富含蛋白质和脂肪的食物具有改善症状的效果,这些经验应该引起临床足够的重视,以免加重病情,甚至造成不必要的纠纷,病情严重者可加用精氨酸控制血氨,丙酮酸钠和枸缘酸钠对于控制高血氨可能有效,但需要积累更多的临床经验,虽然大多数患儿预后良好,但也有少数患儿最终需接受肝脏移植治疗,
