婴儿型骨皮质增生症

1.外周血检查 白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少.2.血生化检查 血沉增快病的高潮时血清碱性磷酸酶升高 其它辅助检查: 全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚,硬化.常见的好发部位是下颌骨,肩胛骨,肋骨,锁骨和四肢长骨.于肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影继之层状增厚,最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚鶒,致密硬化.病变侵犯管状骨时,仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影,有时如管套状包围骨干,边缘可以不规则呈波浪状但不累及骨骺和干骺端.由于新生骨质增生硬化髓腔可以变窄或消失.在病变早期骨周围软组织增厚肿胀.患处骨皮质增厚鶒的吸收和恢复至正常,比临床症状和软组织肿胀的消退较晚.

最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物开始肿物可有压痛,但局部温度不高也不发红.发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血.典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病骨变粗主要症状有:1.一般表现 可有苍白,贫血,有精神症状烦躁不安鶒.局部淋巴结不增大.2.深层软组织肿胀,变硬和压痛 病变可为多发或单发.在同一病儿,受累各骨的病变程度可表现轻重不一.肿胀出现于X线片显示病变之前,消退也较X线片上病变消失为早局部不红不热,从不化脓.但可无故复发,在原处或在另一部位.