回答
根据病情轻重的不同,分为以下3 型,
1.重型 又称Cooley 贫血,患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,
2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大,
3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻,
指导意见:
一般验血查出来带地贫基因的都是轻度的地中海贫血,不影响生活;而重度的地中海贫血在胎儿时期或幼儿时期就已经死亡,一般很难活到成年!
地中海贫血 中间型 又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一,大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象,
中间型地中海贫血外周血象和骨髓象的改变如重型,外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高,骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低,对于中间型地中海贫血患者,输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一,