阵发性血红蛋白尿症
女 | 34岁
2018-10-21
有2个回复
问题描述：我一个同事最近老是发现尿的颜色不太对劲,尿色深如浓红茶,感觉身体疲乏无力,他赶紧去医院检查,告诉他是阵发性血红蛋白尿症,阵发性血红蛋白尿症是怎么引起的?
回答
阵发性血红蛋白尿症是 由于红细胞膜异常 血研所应用激光衍射技术对本病RBC的可变性、膜机械脆性作了观察,发现RBC的可变性降低,膜机械脆性明显高于正常RBC,且与溶血度相平行,对RBC膜总脂的测定表明,PNH的RBC膜总脂有不同程度缺失,平均缺失22％,总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关,但反映脂膜组分间数量关系的参数Ch／Pl （胆固醇／磷脂)及磷脂组分均无明显改变,表明PNH的RBC膜有区域性块状脱落, 2．对补体敏感度增高 溶血的发生需要激活补体,补体的激活途径有两种:①经典途径,此途径需要抗体；②交替途径,此途径首先激活C3,正常及PNH的RBC均可被补体溶解,但正常RBC不能通过交替途径溶血,PNH的RBC由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血, 3. 红细胞膜蛋白缺乏 PNH红细胞膜上还缺乏几种与补体活化有关的控制蛋白,
