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原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖.由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者. 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生.
（一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d.环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.
起病缓慢,临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊.轻者仅有头昏,乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄,齿龈出血,血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见.血栓发生率较出血少.国内统计30%有动脉或静脉血栓形成.肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木,疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病.脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,呕吐.肺,脑,肾栓塞引起相应临床症状.脾肿大占80%,一般为轻到中度.少数病人有肝肿大. 放射核素磷（32P） 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用,因为诱发白血病的可能.
