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软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见,骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见,软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症,软骨瘤单发多见；多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利病,此病需要手术治疗,
大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除,患者可以进行正常工作和生活,但当单发骨软骨瘤位于躯干骨时,即使无症状也可切除,以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变, 除了上述情况外,手术仅适用于美容或有症状时,如同所有错构瘤一样,单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行,其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适应症,而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发,然而在少见病例中,如当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍和畸形,或当生长在神经血管束附近时,可在儿童期手术, 单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜（边缘性切除）,以避免留下部分软骨帽而再次生长,在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除,因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能,甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发,在儿童,手术切除必须是囊外的,骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除,因为其中可能存在有生长力的软骨胚,导致术后复发, 当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始肉瘤变时,手术切除必须是严格囊外切除,边缘性或广泛性切除,要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜,术中防止骨软骨瘤碎裂,
