原发性胆汁硬化性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别,患者皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑,肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛,

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别,本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关,
治疗本症建议适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40～50g为宜,补充脂溶性维生素A、D、E、K,熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化泼尼松口服,注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染,硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效,但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用,实施对疾病过程的治疗,应注意药物的副作用,伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植,