回答
先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位,有时可合并有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等, 临床表现 病因学 先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确,当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形,总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的,这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生, （一）遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30%,而且姐妹中更为多见,同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常, （二）韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素,在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素,同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量与正常婴儿比较有变化,但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别,因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立, （三）体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16～30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮,可出现髋关节脱位畸位, 出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素,如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关, 病理改变 先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分: （一）骨质变化 髋关节发育不良是根本的变化,这种变化包括髋臼、骨盆、股骨头、股骨颈,严重者还可影响到脊柱, 1.髋臼 安全性髋关节脱位者出生时尚属正常,而有髋臼外上缘外有切迹,随着生长发育髋臼逐步变狭而浅,呈三角形,髋臼唇盂增厚,由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻,髋臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼,髋臼前缘内上方往往可见一缺损,髋臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良,髋臼逐渐变小,变浅,臼底充满脂肪纤维组织,圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髋臼中, 2.股骨头 新生儿的股骨头为畸形,表面有光滑的软骨面,而后由于脱位于髋臼外,股骨头的形状可逐步改变,头可变大或变小,呈尖锥形或葺形,股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平,股骨头骨骺出现迟缓,有时应用强大暴力手术复位,由于髋臼与股骨头不相适应,对股骨头的压力过大,可造成股骨头无菌性坏死, 3.股骨颈 由于髋关节脱位,股骨颈一般变短而粗,是肢体缩短的一个原因,股骨颈前倾角变大,据Caffey报道正常新生儿前倾角为25°,以后逐步减少至5°～15°之间,当股骨头外移后,由于正常肌力作用,向股骨头向前旋转,前倾角因而增大,一般在60°～90°之间,如果能早期复位,前倾角多能逐步自行纠正,尤其在1岁以内得到复位者几乎都能恢复正常, 4.骨盆和脊柱 脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良情况,髂翼较斜,坐骨结节较分开,在两侧脱位时,以上病变存在外,骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加,有时可以出现侧弯, （二）软组织变化 这是指所有一切髋关节周围的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨,其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要, 1.盘状软骨（Limbus）正常14.8mm的胚胎,髋关节是一堆间质细胞,此后髋臼与股骨头之间出现间隙,间质细胞块中间开始吸收至仅存边缘,到达25mm时出现关节囊与髋臼环状韧带（glenoid labrium）任何机械刺激在髋臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止吸收出现盘状软骨,实际上盘状软骨吸收不全多半见于髋臼后上部,它的增生与肥大使股骨头不能直接指向髋臼中心,Leveurf与Somerville认为这是髋脱位的主要原因,复位的关键,在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者,多半有肥厚的盘状软骨,这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样,它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触,引起二者之发育不良, 2.关节囊 正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5～1.0mm厚薄,自从股骨头脱离髋臼向外向上移位,小孩负重后,关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2～3mm之多,长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连,加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连,形成整整一片结缔组织,阻碍股骨头进入髋臼,关节囊在后期呈葫芦形,有狭窄的颈部,股骨头本身就不能通过,髂腰肌腱经过关节囊前面,有时在很早期出现一个切迹,阻碍股骨头复位,关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间, 3.圆韧带 正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方,髋关节脱位病例中,关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚,久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失,圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞, 4.肌肉 由于股骨头向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩,其中以内收肌及髂腰肌更为明显,而且许多肌腱有纤维变性,后侧肌群包括臀肌,亦有缩短,肌力减弱,影响关节稳定性,出现摇摆步态, 5.筋膜 虽然外侧肌群在理论上是被拉长,但可见到臀筋膜有挛缩,患者不能内收,这种筋膜都有纤维组织增生,严重者有胶原变性,手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位, 诊断鉴别 患儿的母亲常发现患儿肢体不正常,而来院求诊,若无炎症或外伤史,就应引起对本病的警惕,症状可大致归纳有以下几点: （一）关节活动受限 在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点,然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反,有暂时性关节功能障碍,呈某种固定姿势,典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直,活动较健侧差,无力,牵拉下肢时则可伸直,但松手后又呈屈曲,少数婴儿下肢呈外旋位,外展位或两下肢呈交叉位,甚至髋关节完全呈僵直状态,少数患儿在牵拉下肢时有哭吵, （二）肢体缩短 单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短, （三）其它常见症状有大阴唇不对称,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多,加深或不对称,会阴部加宽,有时可在牵动患肢时有“弹响声”或弹跳感, 以上一些症状如能及时发现,进行仔细检查,则能做出及时的诊断与治疗,治疗效果将会大大的提高,
保守治疗方案:
1. Pavlik支具:使用于0-6月的婴儿,通过治疗90%的患儿可以得到治愈,行吊带治疗后每周复查X光片并有医师调整支具,观察股骨头及髋臼对位情况,如果复位成功,通常继续佩戴,持续时间为发现髋脱位月份*2,如果3-4周后仍没有复位则放弃吊带,改行下一步治疗方案,
2.闭合复位+内收肌松解切断+改良蛙式石膏固定术:适用于6-18月的未经过治疗或0-6月行pavlik吊带治疗失败的患儿,全麻后在C臂透视下行髋关节腔造影,将股骨头复位至髋臼内,同侧内收肌切断后将髋置于外展位,保持股骨头不脱位,于髋关节外展90度,屈曲100度的位置给予石膏固定治疗,术中根据髋关节造影检查分三型A、B、C,并检查髋关节复位安全角度,安全角度小于20度或髋关节造影C型患儿立即行内侧入炉开放复位手术,
术后处理:术后6周再次入院更换石膏,将股骨头与髋臼对位更加贴服的位置给予石膏固定,持续固定12周,如果闭合复位失败或再脱位情况出现,则行下一步治疗方案,
3.切开复位术:
手术指征:闭合复位失败、髋关节造影C型、复位安全角度小于20度,
手术可采用内侧或前外侧入路:切断内收肌、髂腰肌后,切开关节囊,将囊内容物清理干净,直视下进行髋关节复位,术后进行MRI检查证实复位效果,6周更换石膏,持续固定12周,但即使这样仍有1/3的髋关节需要进行骨盆截骨,
4.髋关节开放复位+骨盆截骨+石膏外固定术:适用于年龄小于2岁,或闭合复位失败的患儿,
骨盆截骨方式多种:包括:Salter截骨、Pemberton截骨、Dega截骨等,其目的均为增加股骨头覆盖,目前对各类型截骨方式各有争议,我中心推荐采用Pemberton骨盆截骨方式治疗DDH,术后行外展石膏固定3月,
5.髋关节开放复位+骨盆截骨+股骨截骨+石膏外固定术:适用于年龄大于2岁,或闭合复位失败的患儿,股骨短缩旋转截骨的主要目的是为了降低股骨头坏死的发生,纠正股骨前倾角度,使髋臼与股骨头更好的覆盖,术后行外展石膏固定3月,
