血友病所缺乏的凝血因子是
女 | 32岁
2018-10-29
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问题描述： 什么是血友病,为什么分为甲性乙性,为什么甲性要用第八因子治疗病情?八因子这种 药物学名叫什么?怎么样治疗 血友病,英国皇家世代都得血友病 遗传吗?
回答
您好 :血友病是一组凝血功能障碍的遗传性疾病,本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症,③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症,血友病甲、乙较见, 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传,病理基因位于X染色体上,由女性传递,男性发病,多数有家族病史,无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故,血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病,
1．止血 尽快输注凝血因子,血友病甲首选凝血因子Ⅷ浓缩剂,其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆,血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆,6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血,1-脱氨基-8D-精氨酸加压素静注,有提高因子Ⅷ活性的作用,2．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作,3．基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功, 血友病患者血液中第八号凝血因子(简称第八因子)
