嗜血细胞综合症骨髓细胞形态
女 | 1岁
2018-10-29
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问题描述： 间断发热20余天后出现黄疸 肝脾肿大 肝功能异常 全血细胞减少 凝血功能异常 乳酸脱氢酶1000 骨髓片中有不明细胞出现 腹水 双足水肿 胸膜炎 心包积液 肺炎,能不能确诊嗜血细胞综合症?这种病真的没希望了吗?
回答
嗜血细胞综合征,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为
(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,
(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,
(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,
(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
多数HPS患者经细菌培养,血清免疫学,组织病理学等检查可找到原发病；MH常为病因不明.如果能找到病因,那么进行病因治疗就会理想一些.说实话,在医学上,这个病还没有很好的治疗效果.
本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS.
骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高.吞噬性组织细胞增多累及骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓,肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺,心,肾上腺,中枢神经系统,肾,子宫和胃.
