心内膜胶原弹力纤维增生症
女 | 34岁
2018-10-29
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问题描述： 1,手脚冰凉2,多汉,熟睡时比较明显3,发育不好,比较瘦小,体重7KG,身高68cm4,乏力,老是无精打采的样子5,彩超显示全心扩大,以左心扩大为著,左心室呈球状,多切面观可见心内膜非均匀性增厚,以左室后壁及侧壁为著,厚约5MM,表面粗糙,回声增强,表面未见异常附着物.乳头肌粗大,回声增强.M型超声心动图示左室壁运动幅度普遍减低,室间隔与左室后壁呈同向运动.二尖瓣运动曲线呈“钻石样”改变,后叶开放受限,运动幅度明显减低.主动脉右冠瓣回声增强. 房,室间隔未见明显连续中断. 大血管内径未见异常.主,肺动脉导管未见开放. 多切面观心包脏壁层分离,内见液性暗区.左室后壁收缩期约3.5MM.左侧胸腔肺底部可见液性暗区范围约2.3X5.6CM.超声所见:A0 11MM PA 13MM LA 24MM RV 10MM IVS 5MM LV 49MM LVPW 5MM PV 0.8M/S MV 0.74M/S TV 0.46M/S HR 95次/分 EF 28% FS 10% SV 33ML MR 4.07M/S 医院诊断说有可能“心内膜弹力纤维增生症” 如何才能确认为得了此病?
回答
本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚,或V5,6导联T波倒置.⑤超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓.
