原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化

原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄,大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿,目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段,原发性硬化性胆管炎病因至今未明,感染因素是较早观点之一,见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病,一般报道在70%左右,其中以溃疡性结肠炎最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病,原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关,其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸,以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见,一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现,该病后期呈门脉高压,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现,主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程,一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和疼痛,伴有明显的皮肤瘙痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热,

原发性硬化性胆管炎和IBD密切相关,炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意,推测炎症肠黏膜屏障通透性增高,细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多,激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子产生增多,导致类似原发性硬化性胆管炎病理变化的胆管破坏和增生,在动物研究中,许多药物如抗生素、细菌细胞壁成分抗体及肿瘤坏死因子抑制剂可以阻断实验动物的原发性硬化性胆管炎病理变化,对于IBD发病率、发病时间、疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎在时间上不一致问题如:25%原发性硬化性胆管炎患者结肠正常,原发性硬化性胆管炎发生于结肠病之前,切除结肠后对原发性硬化性胆管炎病程并无影响等,新近有学者提出参与免疫反应的部分淋巴细胞有记忆功能,早期激活后静止下来,以后再遇刺激时启动疾病发生,上述观点虽可解释两者关系的部分矛盾现象,尚无直接证据证明IBD是原发性硬化性胆管炎直接病因,最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异,

原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关,其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程,可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸,可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战,往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎,该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现,另外可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现,