怎么样治疗多囊肾

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病,按遗传方式分为二型:(1)常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状；(2)常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显,常染色体显性遗传型多囊肾临床常见,约占终末期肾脏病的5%-10%,临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压,晚期可发生肾功能衰竭,本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染,保护肾功能,延缓尿毒症到来,出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植,成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的（占总病例数的95％）,尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿,多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿,

大体上看,肾脏体积增大,表面满布大小不等的囊肿,从切片上看见,则可观察到囊肿是散布于肾实质内的,罕见有钙化,囊肿液常呈琥珀色,但也可是血性的,在显微镜下,囊肿内壁由单层细胞组成,肾实质则显示肾小管周围有纤维变性并可找到继发性感染的证据,肾血管球表现为数量减少,其中有些呈玻璃样变性,在成人,肾小动脉表现为显著增厚,（1）症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛,镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了,当血块或结石下行时可表现肾绞痛,患者可自行发现有一腹部包块,感染（塞战、发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症,膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻,（2）体征:常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感,并发感染时,可有压痛,60%～70%的病人可出现高血压,随即可找到心脏扩大的证据,出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热,尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻,眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现,（3）实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致,尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见,尿浓缩功能发生进行性减退,肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况,约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的,（4）X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病,在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿,在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）:肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿,这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病,囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清,血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形的“负”影（无血管分布）,（5）CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的,多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）,（6）肾核素检查:γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”,（7）超声检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查,（8）器械检查:膀胱镜可发现膀胱炎,此时尿中含有异常成分,有时还可见到输尿管口喷血,输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用,