早期肌阵挛脑病

肌阵挛又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍,

药物治疗①激素:(ACTH)1日25μ～40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg／kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持,—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂,②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大,③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元,据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减,Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上低血压或高血压,所有病人在以前用药（包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠）治疗时,疗效不佳,2个病人因不能耐受（低血压或高血压）,在疗效评价前退出,余下68个病人中29人（41%）痉挛完全控制,46人（超过50%）痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳,70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的,