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先天性肾上腺皮质增生症,是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病,无论其外生殖器男性化的严重程度如何,她们在新生儿期都应尽量按女性进行抚养,外生殖器严重畸形者需行外科矫形于术,宜在3岁前进行,使性别及早得到确认,病儿能在正常的方式下成长,手术首选保留血管神经的阴蒂成形术和外阴成形术,对于误作男孩抚养的女性假两性畸形儿,不愿改变性别者,宜在补充皮质激素治疗后,切除卵巢及子宫,同时补充睾酮或其他类似的雄性激素,
先天性肾上腺皮质增生症,是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病,无论其外生殖器男性化的严重程度如何,她们在新生儿期都应尽量按女性进行抚养,外生殖器严重畸形者需行外科矫形于术,宜在3岁前进行,使性别及早得到确认,病儿能在正常的方式下成长,手术首选保留血管神经的阴蒂成形术和外阴成形术,对于误作男孩抚养的女性假两性畸形儿,不愿改变性别者,宜在补充皮质激素治疗后,切除卵巢及子宫,同时补充睾酮或其他类似的雄性激素,