肾病综合征发病机制
女 | 36岁
2018-11-04
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问题描述： 近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化,原发性肾病综合症发病机制是什么?
回答
微小病变(MCNS):光镜下肾小球基本正常,偶见上皮细胞肿胀,轻微的系膜细胞增生,免疫荧光无阳性发现,偶可见微量免疫球蛋白和补体C3的沉积,电镜下足突广泛融合消失,伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成,无电子致密物沉积,是小儿肾病综合症最常见的病理类型,局灶节段性肾小球硬化(FSGS):特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段),起始于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质,严重见球囊粘连,另一种为局灶性全肾小球硬化,受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞浸润,纤维化,电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变,内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积,免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积,无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,IgA、IgG少见,
系膜增生性肾炎(MSPGN):弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变,光镜下肾小球系膜细胞增殖,每个系膜区系膜细胞在3个以上,系膜基质增多,重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管襻,导致管腔狭窄,小动脉透明变性,部分可发展为局灶节段性肾小球硬化,可出现间质炎性细胞浸润及纤维化,肾小管萎缩,肾血管一般正常,电镜下可见系膜细胞增生及基质增多,重症可见节段性系膜插入,系膜区内皮下可见电子致密物沉积,重度蛋白尿可见脏层上皮细胞肿胀及轻中不等的足突融合,系膜区可有IgG、IgM和(或)补体C3沉积,
