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肾上腺皮质功能低下分为急性肾上腺皮质功能低下和慢性肾上腺皮质功能低下两种,主要原因是皮质大片出血或坏死、血栓形成或栓塞、重症感染或应急反应及长期使用皮质激素治疗后突然停药等,在患者血清中多数可检出抗肾上腺皮质的抗体,此种患者可有多种免疫功能缺陷,并可为家族怀,其发生原因可能和遗传有关.恶性肿瘤如转移至肾上腺,恶性淋巴瘤,白血病的浸润,全身性霉菌感染或淀粉样变性均可引起肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能低下皮肤黑建议及时去公立的大型医院治疗为好,
肾上腺皮质功能低下皮肤黑,根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素沉着,有乏力,消瘦,纳差,血压低等临床症状,以及低血钠,高血钾等电解质异常,一般不难诊断艾迪生病,但确诊还需有可靠的实验室检查,有时还应与慢性肝病鉴别:①诊断:A,血,尿皮质醇水平测定.多数病人血,尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失.B,血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定.用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,可较正常人高5～50倍,而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限,故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义.C,促肾上腺皮质激素兴奋试验:是艾迪生病确诊的重要指标,可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能.做法:将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时,共3日,于对照日及刺激第1天,第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平.艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应,而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍.如病情较重者,应同时用地塞米松治疗,以防止发生肾上腺危象.D,其他.如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影,则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断.此外,肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩,也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断.如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标.②治疗一旦确诊艾迪生病,应立即治疗,并终生用药:A,常规治疗:即补充日常状态下,维持正常功能的生理剂量的肾上腺皮质激素,部分病人需同时补充糖及盐皮质激素.氢化可的松最符合生理性,应为首选.给药方式应符合皮质激素的昼夜分泌节律,清晨服2/3,下午服1/3,故氢化可的松早上服20mg,下午5～6点服10mg,或醋酸可的松早上25mg,下午12.5mg.如病人血钠及血压偏低,则加用9a-氟氢可的松,上午一次口服0.05～0.1mg,同时患者应有充分的食盐摄入量.B,应激时治疗:肾上腺皮质功能减退症病人在应激状态时,由于抵抗力低下,肾上腺皮质储备功能减低,因此需增加肾上腺皮质激素的补充量,视应激程度轻重增加氢化可的松50～200mg/日,不能进食及病情重者可用静脉滴注.同时需去除诱因,应激过后,再逐渐减至原来的基础用量.C,肾上腺危象的治疗:当艾迪生病患者在感染,外伤,手术或其他应激状况下,未及时增加皮质激素用量,而平时肾上腺皮质已有分泌不足的表现,则会出现肾上腺危象,患者有恶心,呕吐,腹痛,腹泻,严重脱水,血压低,心率快,嗜睡,昏迷,休克等临床表现,需立即进行抢救治疗.首先应积极补液,纠正脱水,可用0.9%生理盐水5%葡萄糖盐水,每日2000～3000ml,氢化可的松200～300mg加入液中静脉滴注,并积极控制感染及其他诱因,多数病人在24小时内可以好转.病情改善后,次日起激素逐渐减量,如抢救及时一般1周左右可恢复到平时的替代剂量.D,病因治疗.如为结核者,则应给予积极的抗痨治疗.如为自身免疫性肾上腺且伴有其他脏器的自身免疫疾病,则应给予相应的治疗.如肾上腺病变为恶性肿瘤转移所致,则寻找原发病灶,进行相应治疗,
