增生皮质醇增多症伴垂体微腺瘤治疗方法

第一节肾上腺的解剖和组织学人体肾上腺是成对的器官,位于腹膜后,在双侧肾的内前上方,平第一腰椎,相当于第11肋水平,右侧比左侧稍高,肾上腺组织由外向内可分为皮质和髓质,成人肾上腺皮质约占90%,髓质约占10%,肾上腺皮质由外而内分为三层:球状带,约占皮质15%,主要分泌盐皮质激素；束状带,约占75%,主要细胞为亮细胞,也称海绵细胞,主要分泌糖皮质激素；网状带,约占7~10%,主要细胞为致密细胞,主要分泌脱氢异雄酮及其硫化物,肾上腺髓质和皮质无明显的界限,主要由高度分化的嗜铬细胞组成,其内部的嗜铬颗粒即为含肾上腺素或去甲肾上腺素的分泌颗粒,第二节皮质醇增多症一、病因及发病机理皮质醇增多症又称库兴氏综合症（Cushing’ssyndrome）,是最常见的肾上腺皮质疾病,系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床征候群,

其病因分类如下:1、ACTH依赖性皮质醇增多症（下丘脑-垂体性皮质醇增多症）（1）垂体性皮质醇增多症（即库兴氏病,Cushing’sdisease）:库兴氏病专指垂体性双侧肾上腺皮质增生,主要由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱分泌过量的促皮质激素释放激素（CRH）或促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激了肾上腺双侧皮质增生,产生了过量糖皮质激素,（2）异位ACTH综合征:异位ACTH综合征指垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH或ACTH类似物质刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量的糖皮质激素、盐皮质激素及性激素所引起的一系列症候群,能引起异位ATCH综合征的肿瘤最常见的是小细胞肺癌（约占50%）,其次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管肺癌、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等,2、ACTH非依赖性皮质醇增多症（肾上腺性皮质醇增多症）（1）肾上腺皮质腺瘤或腺癌:其皮质醇分泌呈自主性,因而CRH和ATCH分泌处于抑制状态,由此导致肿瘤以外的同侧及对侧的肾上腺皮质处于萎缩状态,肾上腺皮质腺瘤体积较小,直径1~4cm,重量1~40g,很少超过50g,形状规则,外有包膜,质地均匀,很少有出血灶和坏死,肾上腺皮质腺癌体积较大,重量常超过100g,形状不规则,无完整包膜,瘤体中央常有出血和坏死灶,也可呈囊性变和钙化,早期就可出现周围淋巴转移和远处转移,（2）原发性肾上腺皮质结节性增生:该类患者体内ACTH分泌受抑制,不能被大剂量地塞米松试验所抑制,呈自主性分泌,其发病机制不明,二、临床表现皮质醇症的典型临床表现主要由糖皮质激素分泌增多引起:1、向心性肥胖:肥胖是本病的主要症状,其特点为向心性,主要在头面部、后颈、锁骨上窝及腹部有大量的脂肪堆积,形成特征性的“满月脸”、“水牛背”、“罗汉腹”,但四肢并不见增粗,