肾上腺皮质机能亢进

本病是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致,多发于20-40岁女性,主要临床症状为满月脸,向心性肥胖,高血压,多毛,月经减少或停经,性欲减退,皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧,臀部),痤疮,骨质疏松,肌肉萎缩,抗病能力降低容易遭受各种感染,血液改变容易出血,“多血质”,半数病人有不同程度的精神和情绪改变,如抑郁、烦躁、易怒、失眠,少数见视力模糊,发现眼球疼痛等,重者可迅速恶化,不能行动乃至死亡,现代医学认为本病的病因为肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质癌肿,肾上腺皮质增生,肾上腺皮质增生伴多发性腺瘤,另有肾上腺以外的肿瘤分泌异位ACTH所致医源性皮质激素过多症,本病诊断主要依据为向心性肥胖、瘀瘢、“多血质”,典型紫纹,实验室检查低血钾性碱中毒,尿17羟在20毫克,尤其是在25毫克／24小时以上,具有确诊意义,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制,血皮质醇高,X线检查脊柱显示明显的骨质疏松,现代医学对本病主要施行对症治疗及病因治疗,如肾上腺增生或肿瘤,则需手术切除,中医认为本病系肝失条达,气火内郁,湿浊蕴阻,不得宣越,肝肾二脏内寄相火,相火循冲任之脉上升,于是产生本病各种症状,肥人多湿,因湿盛故发生肥胖,眉毛、阴毛粗黑,增多,女性生须多毛,为气火亢盛的表现,痤疮的发生为肝经气火扶湿内郁所致,精神症状是由于肝气抑郁,气火不得外达而内蕴,

肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的肿瘤.假如肿瘤被发现,那么借助X线或超声波定位作小针穿刺吸取生物活检可获取大量资料.迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸盐增高；孕烷三醇排泄常常增加,和尿游离皮质醇减少.血浆DHEA,DHEAS,17-羟孕酮,睾酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小时1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断.治疗主张地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的剂量,在有些病人亦可以出现库欣综合征体征.同样可用氢化可的松（25mg/d）或强的松（5~10mg/d）治疗.虽然大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调仍然低钝,怀孕可以受影响.与肾上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺萎缩.如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述.轻度多毛和雄性化伴月经过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢综合征.