肾上腺皮质增生症治疗
女 | 12岁
2018-11-05
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问题描述： 女儿是先天性肾上腺皮质增生症,现在在吃醋酸泼泥松片,肾上腺皮质增生症能治好吗?我特别的担心孩子以后治不好,
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先天性肾上腺皮质增生症是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病以目前的医疗水平看,这种疾病只能长期的激素治疗,一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,保证患儿正常的生长发育过程,
糖皮质激素替代治疗:GC为各种类型CAH的主要治疗手段,主要作用是抑制ACTH,减少21-OHD、11β-OHD和3β-HSD缺陷症的雄激素水平,降低11β-OHD和17α-OHD的脱氧皮质醇（DOC）水平,进而改善这些患者的骨龄、终身高或高血压,增强患者应激能力,盐皮质激素替代治疗:盐皮质激素主要用于治疗失盐型21-OHD、3β-HSD缺陷症和StAR缺陷症患者,但大多数盐皮质激素缺乏的患儿（失盐型尤其是21-OHD）“失盐”表现可以随年龄增长而缓解,盐皮质激素治疗也可随之停止,性分化和发育异常的治疗对于性分化异常的CAH患者,应确定患者的染色体性别、性腺性别,评价外生殖器分化发育情况,尽早诊断,及时治疗可以部分消除后续的影响
