真性红细胞增多症病例
女 | 57岁
2018-11-05
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问题描述: 患者,女性,57岁【病史】因“反复胸骨后疼痛三天加重十二小时”入院三天前无诱因下出现反复胸骨后疼痛伴下腹部疼痛,每次发作持续5-10分钟,于外院查彩超:双肾,输尿管未见异常,子宫附件未见异常,12小时来胸骨后疼痛呈持续性,伴头痛,全身乏力,本院门诊心电图:V1-V3呈QS波,ST段无抬高,五年前患真性红细胞增多症,近十个月来未予任何治疗,【查体】BP160/100MMHG面部呈暗红色,结膜充血,口唇紫绀,双肺呼吸音粗,心界无明显扩大,心率90次/分,律齐,心音有力,无杂音,肝脏不大
回答
临床表现:患者多为中年或老年,男性多于女性,起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状,有的在偶然查血时才被发现,临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血,早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状,以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状,本病嗜碱粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症,由于血管充血,内膜损伤,以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向,在血管性症状方面,约半数病例有高血压,Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大,当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗塞或静脉炎,血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管,严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状,