肾上腺嗜络细胞瘤
女 | 25岁
2018-11-05
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问题描述： 我们所说的先天性肾上腺皮质增生症是由我们的基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病,我们国家现在缺乏全国性的筛查,怎么治疗先天性肾上腺皮质增生症呢?
回答
长期治疗在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等,调节激素用量,患儿在应激情况下（如:感染、过度劳累、手术等）或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍,
手术治疗男性患儿勿需手术治疗,女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术,纠正治疗及时纠正水、电解质紊乱（针对失盐型患儿）:静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液,忌用含钾溶液,
嗜铬细胞瘤一般选择手术治疗效果会比较好,嗜铬细胞瘤造成高血压的原因是因为其造成了异常的儿茶酚胺分泌,造成血中儿茶酚胺浓度明显高于正常引发血压急剧升高,从而引起头晕甚至晕厥等症状,保守治疗只能够针对血压进行降压治疗,但是没有针对病因进行治疗,故治疗效果较差,采取手术切除嗜铬细胞瘤即可解除过多的儿茶酚胺分泌问题,且手术创伤较小,术后无明显的并发症,故多采用手术治疗,
