肾上腺皮质增生的

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征.典型的CHA发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性.治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育.　　1,及时纠正水,电解质紊乱（针对失盐型患儿）　　静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d.其量可根据病情适当调整.

先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征.主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常.多数病例肾上腺分泌理糖激素,理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群治疗:1,及早应用氢化可的松或强的松.2,应坚持终身服药.3,手术治疗.