天疱疮怎么办
女 | 43岁
2018-11-06
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问题描述： 春天开始发病,主要在背部和头部起一些泡,象用开水烫的,痒、痛,破皮后,伤口难愈合,一直服用强的松控制,得了天疱疮怎么办?
回答
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物,免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面,在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因,将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与,以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用,另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成,
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志,直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体,间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体,寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现,两种疾病在免疫荧光上很难鉴别,间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响,一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管,而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感,在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性,即滴度越高,说明病情愈重,这种相关性有统计学显著性差异,尽管如此,有部分患者并不完全符合这一规律,因此,在这类病人的治疗中,疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要,
支持治疗应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血,长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症,如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物,
