回答
由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20l/L以下（正常为25～26l/L,小婴儿为22mmol/L）,即使血浆正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒,碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失,常用制剂有2种:（1）碳酸氢钠碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用,既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24小时尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24小时尿钙排泄量在2mg/kg以下,碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀,嗳气等副作用,（2）枸橼酸盐混合液有2种制剂,一种为枸橼酸钠、枸橼酸钾,另一种为枸橼酸钠、枸橼酸,
肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征,根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒又称经典型肾小管酸中毒,Ⅱ型为近端肾小管酸中毒,Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型,型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症,每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒,全远端型肾小管酸中毒又称高血钾型肾小管酸中毒,是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症,虽有代谢性酸中毒,但与dRTA不同的是尿可为酸性,与不同的是尿排出较低,
