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天疱疮发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近,我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型,1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈,以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性,水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹,水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处,可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血,妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎,2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻,皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处,初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显,损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕,损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭,皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后,自觉症状不明显,病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状,病变时重时轻,病程较寻常型长,本病分两型:(1)重型(Neumann型)皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱,边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂,本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解,(2)轻型(Hallopeau型)早期皮损以脓疱而不是水疱为特征,疱破后形成增殖性斑块,斑块四周有小脓疱,在损害内可培养出多种细菌,本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好,3.落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身,皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭,有时无明显水疱而似剥脱性皮炎,口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光,指甲可见营养不良改变,自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等,病程可持续10年以上,预后较好,易被糖皮质激素控制,部分患者可完全缓解,4.红斑型天疱疮又称Senear-Usher综合征,皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢,头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎,局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂,上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着,水疱此起彼伏,尼氏征阳性,一般无黏膜损害,自觉瘙痒,全身症状不明显,
天疱疮有的症状包括:表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱,疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性,不同型棘刺松解的部位不同,寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上,增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿,落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表,瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞,
半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈,以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性,水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹,