肾上腺髓质增生外科学
女 | 1岁
2018-11-06
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问题描述： 刚刚生的宝宝得了肾上腺皮质增生,检查说我这个可能是先天性的双侧肾上腺皮质增生导致的,这个病没有办法治吗?这个病对以后的影响是什么?
回答
先天性肾上腺皮质增生症是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病,临床上选用氢化可松口服最为理想它属于生理性糖皮质激素本身具有一定的潴钠作用更加适合于儿童患者应用剂量原则上先大后小维持量一般为氢化可的松-mg/日分两次口服强的松或地塞米松这些制剂作用更强作用时间持续更久但对生长的抑制作用大故在处于生长发育期的儿童中不用应激如外伤手术发热时需要酌情增加GC量严重应激可静脉应用氢化可的松稍后迅速减量,
