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室管膜瘤不是髓母细胞瘤的,室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,男多于女,多见于儿童及青年,疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%,肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内,在明确诊断前,症状持续期在1.5-36个月,多数患儿病程持续大约12个月,病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化,幕上肿瘤的平均病程为7个月(2周-3年),而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月(2周-2年),一般来说,良性病变比恶性病变有较长的病程,对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月,而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月;有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长,但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异,
手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压,幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%,而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%,对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗,尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识,但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗,由于绝大多数为瘤床原位复发,因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射,成人患者术后化疗无显著效果,但对复发或幼儿不宜行放疗的患者,化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段,常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等,3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始,休息4周后开始下一个疗程,可延长患者生存期,从而使患者可在3岁以后接受放疗,