空蝶鞍综合征的症状有哪些?

空蝶鞍综合征的症状如下：
国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数病人有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。 　　
（一）头颅平片 显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。 　　
（二）电子计算机断层扫描（简称CT） 可显示扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。 　　
（三）核磁共振检查 垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷

什么是空蝶鞍综合征？
正常人垂体位于蝶鞍内，上方有鞍隔覆盖，其中央有一孔洞由垂样蒂穿过，所以正常的蝶鞍内由垂体占满，无蛛网膜和脑积液。但某些人蝶鞍腔内垂体组织缩小，大部分被一“囊泡”所占据，这样情况为“空蝶鞍”症。多见于女性（约占90%），尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放，少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

空蝶鞍综合征的临床表现：
多见中年肥胖女性，常以头痛(70%)为主要临床表现。多为额眶部。痛无定时，无恶心呕吐。可有视力障碍，少有视野缺损。肥胖体型占40%～70%。一般无内分泌功能异常。当血催乳素水平升高时，影响卵巢功能，可有闭经、溢乳、不育。可有高血压、脑岢液鼻漏、良性颅高压、癫痢、意识障碍、妇女多毛症。少有尿崩症。
空蝶鞍综合征的病因：
尚不清楚。分原发性和继发性。先天性解剖变异可能为本病的发病基本病因。由于先天性蝶鞍横膈缺损，垂体窝空虚，脑脊液流入鞍内，垂体前叶被压扁，鞍底组织被破坏而导致蝶鞍增大。偶见于妊娠期垂体先增大而产后又缩小，留下空隙以及鞍内肿瘤破裂或垂体瘤手术或放射治疗后垂体萎缩，使脑脊液流入垂体窝。空蝶鞍综合征在尸体解剖中的发现率为5%，大约85%为女性。
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空碟鞍发生的原因其一是先天性中央部孔洞较大，在脑脊液的压力下长期蛛网膜下腔疝入蝶鞍内逐渐囊状扩大，挤压垂体组织缩小而占位于蝶鞍内；其二是某种生理或病理内分泌改变的因素，使垂体组织一过性肿胀增大，同时鞍隔孔洞也随之扩大，事后垂体恢复正常大小，也造成空蝶鞍；其三鞍区局部的感染，外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增高，使蛛网膜疝入鞍腔内；最后由于垂体肿瘤手术摘除后或放疗后均可使蝶鞍腔内空，这样蛛网膜疝入鞍腔内造成空蝶鞍症。临床表现：头痛，一些内分泌失调症状，出现视野缺损。影像学检查蝶鞍增大，气脑造影可明确诊断。可以手术治疗。
一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增高。必要时行空蝶鞍填充术。

空蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为继发性空泡蝶鞍综合征；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为原发性空泡蝶鞍综合征。
常见临床表现：
1.偏头痛
为非特异性，一般认为由于鞍内脑脊液搏动对硬脑膜及周围结构压迫和硬膜扩张引起。
2.视力下降、视野缺损
有时可在影像学上发现视神经视交叉及视束经过鞍隔孔部分或完全陷入鞍内，造成视路结构压迫，导致视力下降视野缺损，有的在影像学上没有视路下疝而出现视野缺损或有视路下疝而视力正常。有人认为此临床表现可能是由于牵拉垂体柄，使视觉通路或血管出现显微结构变化所致。
3.非创伤性脑脊液漏
长期脑脊液搏动压迫，使鞍底骨质受侵蚀变薄甚至出现脑脊液鼻漏、颅内感染。
4.垂体功能低下
腺垂体受挤压、萎缩严重，导致垂体前叶激素分泌减少。
5.高泌乳素血症
可见于两种情况：
1）正常情况下，泌乳素分泌主要接受下丘脑产生的泌乳素抑制因子（PIF）的抑制性调节。目前认为，PIF就是多巴胺DA下丘脑弓状核内DA神经元释放的DA通过门脉毛细血管到达垂体前叶,与泌乳素分泌细胞膜上的DA受体结合,抑制泌乳素分泌.空蝶鞍综合征时,门脉毛细血管受压,导致下丘脑产生的DA无法到达并作用于垂体腺垂体过度分泌导致高泌乳素血症。
2）合并泌乳素腺瘤：空蝶鞍综合征时垂体受压变扁，泌乳素微腺瘤在影像学上可能不易发现。
6.尿崩
牵拉垂体柄，使抗利尿激素无法到达垂体所致。
7.其他
合并垂体腺瘤时，可有肢端肥大，Cushing病等表现。