无丙种球蛋白血症
女 | 18岁
2018-11-09
有2个回复
问题描述： 原发性获得性无丙种球蛋白血症是一种怎么样的病症?能不能介绍一下?有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,
回答
X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症,仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征,
IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解,IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要,IVIG治疗宜早开始,以免发生感染所致不可逆性器质性损害,大剂量（400mg/kg,每3～4周1次）明显优于小剂量（200mg/kg,每3～4周1次）疗法;但用量应个体化,以血清IgG浓度上升到1000mg/dl为度,少数病例IVIG治疗效果很不理想,其原因可能是:治疗太晚、剂量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗体谱有限,各种支持疗法,包括营养、生活及卫生条件的改善,预防感染的发生,适当的体育锻炼,良好心理状态的维护,对各种并发症的预防和治疗等
