血友病最新的治疗方法有哪些？

症状分析:
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残.
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵.经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化,萎缩.而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性.
生活护理:
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.

症状分析:
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代.据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩.
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵.经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化,萎缩.而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性.
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
在我国,有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术,而且问题的关键在于：这一手术前,绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解,这里涉及到病人的知情权受侵害的问题.因此,我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病,还病人以知情权.
治疗
一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
二,替代疗法.
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.
（四）凝血酶原复合物浓缩剂.
三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
六,达那唑..
七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.
八,禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免.
九,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.

症状分析:
(一)人FVIII浓缩物：近15年随着病毒灭活技术的改进(干热法-HIV?,有机溶剂加表面活性剂方法-HCV?,二步病毒灭活法-HAV?),血浆筛选的规范化(PCR),血制品的安全性大大提高,血源传播性疾病如肝炎,爱滋病发生率明显降低.
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　　中纯度：含FVIII 1-3U/mg,每1U/kg可使血浆FVIII水平提高2%,含VWF,也可用于VWD治疗.体内半寿期为8-12小时.副作用：病毒感染,抗FVIII抑制物产生.
007BR7XPCCAGM44RY9MEUAB1DY883DSN　　高浓度：含FVIII 50-200U/mg,利用层析技术制备,不含VWF.
M2SN72ECGKFNYSFTJRUW0FY1RY8AD91A　　超高纯度：含FVIII 3000U/mg,利用离子交换层析或单克隆抗体技术制备,不含VWF,主要用于FVIII抑制物(中高滴度, 10-30BU)的治疗.
JN8JNQ7CSXF2UHEN3A7MERVNSE7X04SU　　(二)重组FVIII浓缩物(rFVIII)：通过基因克隆技术表达,1990年通过美国FDA批准,其生物活性,半寿期与血浆FVIII相似,安全,无病毒污染.但价格昂贵,也可产生抗体.目前在加拿大与爱尔兰几乎所有血友病患者,美国70%以上重型HA采用rFVIII治疗.主要用于重型血友病A和抑制物的治疗.
AVY7J30M8S2F09WDQMVNCCG3DAHHXC1W　　第一代rFVIII(全长FVIII)：利用人体白蛋白作为稳定剂.
X8GQGTCA8RK4UFW5JJJMKND0BE9513N0　　第二代rFVIII(BDD)：利用蔗糖代替蛋白作为稳定剂,FVIII无B区,但仍保留其活性,生化特性基本同血浆制品.由于不含其他人类蛋白,无免疫活性,更安全,有效.使用BDD时,一期法FVIII：C测定低于正常50%,推荐二期法或发色底物法可得理想结果.
9AX6WK4Y0QSWEBHURWW8X1HGXAND5B1W　　第三代rFVIII：利用鼠单抗,不含人和动物蛋白,尚处临床试验阶段.未来若干年内,转基因方法生产的人血浆制品的产量将大幅度提高,有望满足全世界血友病患者的需要.
SD78AX4TRM584J8EG070H42XMH1HJ75K　　(三)猪FVIII浓缩物：多数抑制物对猪FⅧ的亲和性比对人FⅧ亲和性差,不易与人FⅧ抗体发生交叉反应,,用于高反应型抑制物且严重出血患者的治疗.付作用：轻度发热,皮疹,血小板减少(5%-10%),多与剂量有关,偶尔有变态反应,未经病毒灭活.猪与人FⅧ有交叉免疫性,约30%产生抗猪FⅧ抗体,造成耐药.强调开始足量,迅速降低抗体,抗体滴度<5BU：50u/kg;5-30BU：75-100u/kg;>30U：100-150u/kg .最近重组的猪FVIII进入一期临床试验：重组人-猪FⅧ混合物利用抗原性较弱的无B区的猪FVIII序列替代人FVIII A2,活化的肽-A3和C2序列,以降低免疫原性与抗原性,可望成为治疗抑制物的新制剂.
GHKG6P23QM4BS3YX3NU09287BNP3RGA6　　(四)FVIII旁路制剂-不依赖FVIII/FIX的止血的制剂其作用原理是绕开内源性凝血途径,通过补充外源或共同凝血途径中所需的凝血因子同样可达到凝血终点.
1N2DF4QUVU6D53UXP08FXX7TUGQNCV11　　(1)凝血酶原复合物(PCC)：含FII,FIX,FX和FVII,主要用于血友病B的治疗.PCC (无肝素)还被作为“旁路制剂”广泛用于产生FVIII抑制物患者出血的治疗,75-125U/kg/次,有效率50-60%.可引起血栓,长期制动如术后患者不主张用.1974年国际血栓与止血委员会建议每ml PCC中加入5-10U肝素以防止血栓.
JPVMC318FDU569GAD64S8FAHWC0K2N95　　(2)激活的凝血酶原复合物(APCC)：含一定量的“FⅧ抑制物旁路活性“(Factor eight inhibitor bypassing activity,FEIBA)的PCC(亦称抗抑制物凝血复合物),已有两种产品Autoplex”(Batex hyland) 50U/kg和FEIBA(Immuno),50-75U/kg,q8-12h.用于产生抑制物的血友病A出血的治疗,有效率达40%-60%.副作用：血栓发生率为1%-2%,反复大量使用,肝脏病,抗凝血酶缺乏时易发生,如使用3-4次后无效,则不应再用.
血友病是一种遗传性出血性疾病.要及时治疗

症状分析:
血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.
DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.
祝您早日康复!

症状分析:
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (％). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％ ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 ％ 血友病乙为 20～25 ％ 一般需将血浆因子水平提高到 30％以上.
替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位）,可按每增高 0.5％因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50％ 患者的基础Ⅷ:C水平为10 ％,即需增高 40％ 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
　　因子Ⅷ半衰期 8～ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ～24 小时,每日只需输注 1次.
　　DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.[1].
　　1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
　　2,替代疗法.
　　（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （国内普遍使用的药物）
　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂.
　　（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
　　3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
　　4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
　　5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
　　6,达那唑.
　　7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
　　8,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
　　俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.

症状分析:
血友病（Hemophilia）,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.[1].
　　1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
　　2,替代疗法.
　　（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （国内普遍使用的药物）
　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂.
　　（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
　　3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
　　4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
　　5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
　　6,达那唑.
　　7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
　　8,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
　　俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.

症状分析:
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
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