轻度脑白质发育不
女 | 2岁
2018-11-10
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问题描述： 我儿1岁半,7个月MR结果:双侧侧脑室周围白质内见多发片状异常信号,T1W呈等信号,T2W呈高信号,病变以双侧侧脑室枕角及体后部白质明显,局部侧脑室扩大,变形,灰白质分界不清.脑沟,裂蛛网膜未见明显增宽.中线居中.颅骨未见异常.副鼻窦未见异常,轻度脑白质发育不良怎么办?
回答
可能是球形细胞脑白质营养不良,4个月者很可能是这种.开始有肌张力减低,发育迟缓,对声,光,触等刺激敏感.以后肌张力增高.智力很快减退,常有癫痫发作.眼震,不规则发热也是本病特点.对于治疗尚没有很有效的办法!本病治疗无特异方法,主要是支持疗法和对症处理.溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可,但已有成功病例.平时注意观察是不是这种,如果是的话应该及时的寻求医生的帮助!
每次0.25～0.5g／kg(1.25～2.5ml／kg),可6小时使用一次,静脉注时或快速静脉滴注,颅内压的高低及意识状态可作为是否需要重复给药的指标.肾上腺皮质激素早期应用有持续缓解脑水肿的作用,可减少甘露醇的重复使用.常用地塞米松,每次0.5～lmg／kg,每6～12小时1次,多在48小时内应用,48小时后根瞩病情决定停用或减量.生活护理:高压氧治疗可用高压氧舱全舱给氧法,每日治疗1次,氧浓度为90%～100%,压力为2kPa,每次2小时,视病情可连续进行5～10次,至临床症状及B超示脑水肿消失.有惊厥者,待抽搐停止,呼吸脉搏稳定后入舱,合并颅内出血则在病情稳定6小时后入舱.
