色素失禁症的注意事项有哪些?
女 | 34岁
2018-11-10
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问题描述： 最近脸上起了一些色斑,颜色变得越来越深了,而且全身都是褐色的色斑,不痛不痒,不过身体平时都是很好的,在皮肤科看了,说是色素失禁症,平时需要注意些什么才好呢,希望得到的帮助:色素失禁症的注意事项有哪些?
回答
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后，出现色素性皮损，可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。
本病和基因遗传和相关，生活调理无特殊，注意孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
色素失禁症（incontinentia pigmenti）为x连显性遗传的色素性皮肤病.主要见于女婴,出生或出生后不久即在四肢,躯干出现红斑,清澈紧张的大疱,排列成行,并伴有不规则线条状红色结节或斑块,此为第一期.第二期皮损呈线状疣样损害,发于手,足背部,特别是在指趾背部.第三期出现播散的不规则泼溅样或涡轮状的色素沉着,蓝黑到棕色,色素持续多年.
无特殊治疗方法,婴儿期发病,常到青春期消退.若儿童期以后发病,则色素沉着可终身不退.皮损期出现的感染可用抗生素进行治疗.
本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上，女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖，故病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。
日常生活中除了要注意远离过敏源外，同时在饮食方面，要注意营养平衡，可多吃一些牛奶、淡水鱼、豆制品及新鲜蔬菜、水果，以增强皮肤抵抗力。避免吃咸水鱼、虾、蟹、油腻、辛辣、刺激性强等易引起过敏的食品。对于其它食物过敏者，如花生、核桃、腰果、杏仁等核果类，草莓、蕃茄、芒果及木瓜等水果类。
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色素失禁症，也称Bloch-Sulzberger病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病。有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
本病无特殊治疗。通常在2岁以后逐渐消退，到成年期除一些原有的并发症外，无其他不适。在水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。
1、治疗
色素斑可自退，一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。
2、预后
色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
