肾母细胞瘤有什么危害?

肾母细胞瘤发病率在小儿腹部肿瘤中占首位，肿瘤主要发生在生后最初5年内，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。常见危害有以下几种：
1、腹部包块
许多Wilms瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速，Wilms瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充满腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑，活动差，偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如，偏身肿胀等。常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。
2、血尿
因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛，血尿及发热占20%～25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。
3、高血压
出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起，高血压发生率为30%～65%。晚期10%～25%发生血尿，预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。
4、腰痛或腹痛
约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性，10%～15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见，全世界1990年以前仅报道了10例。
5、先天性虹膜缺乏
发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。
6、其他
消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。

肾母细胞瘤可以并发哪些疾病？
本症可有急腹症症状，有贫血、血尿、高血压。
12%～15%的肾母细胞瘤可伴发其他先天性畸形，有半身肥大、尿道下裂、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、马蹄肾、无虹膜(aniridia)等症时，应考虑到本病存在的可能。常见者为：
1.虹膜缺如
本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见，约70例中有1例。有时同时有先天性白内障，还可有中枢神经异常，如小头畸形、头面异形、耳郭异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等，近年对虹膜缺如合并肾母细胞瘤患儿的细胞遗传学研究表明，其均有11号染色体短臂移位或部分缺如的现象。
2.偏身肥大
一般为左侧或右侧身体肥大，或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现，甚至在诊断肿瘤时始被注意到。偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300，而在肾母细胞瘤患儿32例中就有1例，以女孩居多。
3.泌尿生殖系畸形
发生率为4.5%，如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等。合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外，近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿，RaIFer报道10例，其中7例发生在单侧肾母细胞瘤，3例双侧肾母细胞瘤。
4.Beckwith-Wiedemann综合征
本综合征主要有内脏肥大(肾、胰、肾上腺、性腺、肝等)、脐膨出、巨舌和发育巨大或偏身肥大等。患此综合征者的肾、肾上腺皮质和肝等脏器容易发生恶性肿瘤，Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综合征中，3例生长肾母细胞瘤，3例肾上腺皮质癌，肝母细胞瘤和性腺母细胞瘤各1例。

肾母细胞瘤的危害表现：
1.腹部肿块
80%～90%病例以腹部肿块就诊，大多是在无意中发现，可无症状，一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时，或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部 有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部，呈椭圆形，表面光滑平整，质地坚实，无压痛，边缘内侧和下界清楚，上界被肋缘所遮蔽多不能触及，双手腹腰触诊可感到 腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定，不能移动。肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3～1/2，较晚期病例肿块往往超过腹中线，将腹腔内脏推向对侧。
2.疼痛和消化系统症状
肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上，由于疼痛大多不严重，小儿又不善叙述，故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症 状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛，此乃是肿瘤内突然出血，肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状，如恶心、呕吐和 食欲减退。
3.血尿
血尿发生于20%的病例，约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。儿 科医生见到本症状时，即使腹部未触及肿块，也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查，有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下，血尿是一个较晚期的 症状，肿瘤已相当大，浸润肾盏，进入肾盂。尿液显微镜检查，约1/3的病例含多个红细胞。
4.发热
肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例，几乎经常有体温增高的现象。
5.高血压
伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少，但往往由于忽略测量婴幼儿血压。当肿瘤局部或转移病灶复发时，血压重新升高，用放疗和化疗后病灶消 失，血压也下降，这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高，肿瘤切除后恢复正常。
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肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，发生率为1%～2%。肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。

肾母细胞瘤的危害有哪些表现？叙述如下：
1.病理改变
肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞，研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原，而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原，因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管，而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来，透明细胞癌呈黄色，与正常组织分界清楚，似有包膜，生长缓慢，预后较好。颗粒细胞癌，癌细胞呈立方形或多角形，癌细胞胞浆富于细胞器特别是线粒体，因而胞浆呈伊红色颗粒状，腺管状结构明确，间质由毛细血管构成。较透明细胞癌细胞核异型性显著，细胞排列也较乱，恶性度高，预后较差。未分化型癌细胞呈梭形或不规则形，似肉瘤。
2.病程分期
肾癌可发生于肾实质任何部位，左右侧肾癌发病机会相等，且绝大多数是单侧单发病灶，双侧病变仅占1%～2%。巨检肿瘤外观为不规则的圆形或椭圆肿块，有一层由被压迫的肾实质和纤维组织形成的假性纤维包膜。呈质地致密的灰白色，无明显包膜，预后较差。暗红色和红色部位通常是出血区，有时伴有囊性变、坏死及不规则钙化等。显微镜检未分化癌细胞呈梭形，核较大或大小不一，有较多的核分裂象，恶性程度更高。肾胚胎瘤的分期为Ⅰ期：局限于肾。Ⅱ期：局限于肾周围。Ⅲ期：局限于腹腔内邻近脏器。Ⅳ期：有远处转移。Ⅴ期：双侧性。
3.扩散转移
小儿肾母细胞瘤早期有完整的包膜，当肿瘤增大后可引起破裂，致肿瘤细胞直接侵入肾周围脂肪层内或邻近组织，如肾上腺、结肠系膜、与其接触的肝脏部分。肾母细胞瘤淋巴结转移并不多见，且大多限于局部淋巴结，但血源性扩散甚为多见，首先是经肾静脉，其中常有肿瘤栓子，可蔓延至下腔静脉，甚至到右心房，血行性扩散80%到肺部，有时到肝，偶尔到骨骼。