先天性巨结肠怎么治

先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于症状体征直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。治疗方法：严重的要进行结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术;

先天性巨肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。.本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程，到胚胎第12周时完成。因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的，故是最常见的病变部位。由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少，使病变肠段失去蠕动，经常处于痉挛状态，形成一种功能性肠梗阻，天长日久，梗阻部位的上段结肠扩张，肠壁增厚，形成先天性巨结肠。至于导致发育停顿的原始病因，可能是在母亲妊娠早期，由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等)，而产生运动神经元发育障碍所致。
治疗方法：1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术;

先天性巨结肠先天性巨结肠是直肠的肌层内缺少神经节细胞，导致直肠持续性痉挛，直肠内不能通过粪便，导致患儿不能排便。是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失， 患儿会于出生后出现胎粪排不出，或者排出延迟，需要洗肠或者上开塞露才能排便，肛诊可能排出大量的粪便，患儿有腹胀和呕吐的表现，日久会有营养不良发生。诊断明确后于6个月时手术治疗。孩子3岁可以说孩子手术后 ，在饮食上没有特殊要求， 只要不吃辛辣生冷食物即可， 可以说孩子手术后治疗的重点是扩肛 孩子的情况才能逐步的改善。 术后应禁食2到3天，期间需胃肠减压，待肠蠕动恢复、肛门排气和腹胀减轻时，停止胃肠减压，方可进食。可进流食，尽量不吃甜食、牛奶、豆浆等易产气或酵解的食物，避免腹胀。建议定时去医院复查治疗，遵从医嘱，切实配合，不要自行服药。

凡新生儿出生后24-48小时无胎粪或经指挖、灌肠后才能排出胎粪，并伴有腹胀和呕吐者，均应疑为先天性巨结肠。一般根据临床症状，结合以下检查即可确诊。1.腹部触诊：可摸到方框形扩张的结肠肠形。2.直肠指诊：对诊断颇有帮助。除了排除直肠、肛门无先天性闭锁和狭窄等器质性病变外。首先指感直肠壶腹有空虚感，无大量胎粪滞积，并且手指拔出后，随即就有大量的胎粪及许多臭气排出，这种“爆发式”排泄后，同时腹胀即有好转。3.X线检查：X线是诊断本病的重要手段之一，腹部平片可见结肠充气扩张，在腹外围呈连续空柱状透亮区，小肠也有胀气，但无大的液平面可与小肠梗阻鉴别。直肠壶腹无气体也是重要区别点。有人建议做倒置位正侧位腹部、盆腔摄片，如气体不能升人直肠，诊断就更可靠。
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先天性巨结肠：痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson?s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel?s手术)；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave?s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

对不同的类型可采取不同的治疗方案，治疗的目的是去除痉挛的狭窄段肠管，建立通畅的排便通道。超短段型的狭窄肠管仅厘米长，因此可通过扩肛、通便等非手术疗法，扩大狭窄段肠腔而解除便秘症状。其余四种类型则都需手术治疗。　　因先天性巨结肠根治术是个大手术，类似成人直肠癌的手术，所以为保证手术成功，减少术后并发症，要做好术前的准备工作，首先要清洗净积贮在大肠内的陈粪及粪石，一般术前要每天清洁灌肠，连续10—14灌肠最好让排出的水变清为止，有时灌肠所需的生理盐水达2000—3000毫升。　　同时还要改善患儿的营养状况，纠正贫血、电解质紊乱、低蛋白及微量元素的不足对新生儿巨结肠，传统的方案是暂行保守疗法，如扩肛、开塞露或肥皂头塞肛、灌肠等措施，暂时缓解便秘，待年龄稍大后再手术，但随着科学的进步和技术水平的提高和监护条件的改善，现在新生儿期也能作根治性手术。