回答
严重感染引起的强烈免疫反应,淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷者,由病毒感染所致者称病毒相关性HPS(VAH),但其它微生物感染,如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS,其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外,还有感染的证据,骨髓检查有淋巴组织细胞增生,并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象,
关于继发性噬血细胞综合症的发病机制:可能与IL-18/IL-18BP严重失衡有关,噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化,近期,来自法国的MazodierK等做了一项研究,他们调查了20名继发性的HPS患者,发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂,IFN-gamma产物,巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高,而在正常对照组中无此类发现,相反,自然抑制剂的浓度,IL-18结合蛋白则仅有中度增高,导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态,
