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噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等,
发病年龄一般早期发病,70%发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现,多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者,成年发病亦不能排除家族性HPS,在同一家族中,其发病年龄相似,症状体征,症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状,发热持续,亦可自行退热;肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大
