皮肌炎有哪些机制病变?

本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状；有的具有一定特异性，对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关，皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度，通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额，颧颊，耳前，颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及，闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹，斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断，有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒，疼痛，感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着，行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色，灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。

皮肌炎为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。用药原则：
1.皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢复，蛋白同化激素维生素Ｅ等药物或措施。
2.激素效果不理想可并用免疫抑制剂ＭＴＸ或环磷山胺，注意适应症，禁忌和副反应。
3.重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象，根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。一般治疗：活动期注意休息，高蛋白高维生素，高营养饮食，避免日盼。皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢复，蛋白同化激素维生素Ｅ等药物或措施。
4.激素效果不理想可并用免疫抑制剂ＭＴＸ或环磷山胺，注意适应症，禁忌和副反应。
5.重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象，根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。
1、尽量避免日光直接照射（主要时紫外线），外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物。忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）。
2、、药物治疗原则：以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天 1mg/kg 。根据症状及实验室检查情况，调整用量，对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用，可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺 100mg/ 日或硫唑嘌呤 100 ～ 150mg/ 日或氨甲喋呤每周 25 ～ 50mg 。
3、皮肤护理：皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用 3% 硼酸溶液或 1 ： 8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。皮损出现，防止皮肤感染是重要环节，注意环境清洁，每日更换衣裤及被单，减少感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，不予包裹，以防加重皮肤损伤。如出现感染时，则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等，必要时进行细菌培养，给予对症处理。

皮肌炎的病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显着乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。
1、一般原则：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。另外，应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素，尤其含维生素 C 、 E 较高的饮食。以促进机体蛋白的合成，加强肌力恢复。对于有吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入气管，引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲。
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你好，从你的描述来看，，脸和手有红肿冻疮，出现了明显的红斑和皮肤瘙痒，确定是皮肌炎了。
对于本病来讲，可以用激素来调理的，补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。并可继续用中药辩证调理的。

皮肌炎确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG，IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关，Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关，经用糖皮质激素减低，患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用，其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞，抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜，血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性，患者血清中发现有对肿瘤的抗体，这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生，又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维，腱鞘，血管，结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身免疫患学说的依据。