什么是马凡氏综合
女 | 30岁
2018-11-21
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问题描述： 马凡氏综合征能做手术嘛～全心增大～～2-3尖瓣关闭不全～从脖子到大腿血管有夹层～马凡氏综合征能做手术嘛～全心增大～～2-3尖瓣关闭不全～从脖子到大腿血管有夹层～什么是马凡氏综合症啊?
回答
其简称风心病,是指由于风湿热活动,累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变,表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中有一个或几个瓣膜狭窄和（或）关闭不全,手术治疗为主要治疗方式,适用于各种简单先天性心脏病及复杂先天性心脏病,
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤,该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等,目前尚无特效治疗,有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利,对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗,一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的,由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗,事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上,若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗,
