什么是法乐氏四联症
女 | 22岁
2018-11-22
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问题描述： 有先天性心脏病法乐氏四联症（失缺房缺大血管错位三尖瓣闭锁肺动脉高压）曾先后到上海沈阳哈尔滨北京等地心外科治疗历经坎坷后经介绍在1992年到北京清华大学附属心血管医院有该院院长吴清玉亲自主刀但手术后也只能减轻肺动脉高压无法彻底治愈现在我长大了都22岁了爸妈也一直很担心身体健康虽然10几年过去了都没什么问题但今年老出现心脏压迫和心跳加速的情况有时候跳起来很厉害呼吸比较困难但过一段就又好了~现在几乎每天都有出现心跳的厉害爸妈说等寒假后带我去北京复查但就很害怕就的就是像得了法乐氏四联症的活到22岁还有机会动手术吗又危险吗要是不动手术还能活到几岁
回答
关于法乐氏四联征是由肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存.但是大龄患者多存在心脏继发蹭如心肌肥厚心肌纤维化等这类患者只要肺动脉和左心室发育较好手术常可取得较好效果.成人患者即使到了40岁只要没发生过心力衰竭均可行根治手术.建议您进行系统的检查如果没有手术禁忌症就是可以手术治疗的.一般手术是可以治愈的.近年来法乐氏四联症根治术的效果是很好的.但是一定要注意预防术后并发症如低心排血量综合征灌注肺或肺水肿肾衰竭心包填塞心律失常和感染等.绝大多数患者术后恢复很好青紫低氧血症等可立即消失杵状指（趾）逐渐恢复正常但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音.患者可正常工作学习结婚生子不需长期用药.
