问题描述： 10岁男,身材矮小,有的桶状胸,检查说是黏多糖IV型
唐建兵
已帮助网友：4223 2018-11-22
粘多糖病：因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄物,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史.无特效治疗,只有对症和支持疗法.因酶缺陷的类型不同,预后不一.一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁.粘多糖病IV型：该病一般无药物治疗.特异的治疗是骨髓移植,以替代粘多糖病各型酶的缺乏.
