酸细胞增多症血管炎
女 | 31岁
2018-11-23
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问题描述: 得了复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎已经有一段时间了,吃药打针的效果都不太好,都是治标不治本的,现在双脚全都是红色的丘疹,像我这样的情况,该怎么治疗好呢?
回答
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等,偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎,病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象,真皮一般正常,偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润,间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多,电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞,嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解,内皮细胞的异常有核固缩,细胞肿胀,线粒体破坏,细胞膜破裂等,在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒,用免疫过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附,真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性,